Некоторые пациенты отмечают странный набор симптомов: громкие звуки вызывают у них внезапное головокружение и помутнение зрения. Их слух на внутренние шумы (такие как сердцебиение и скрип коленных суставов) намного лучше, чем обычно. До недавнего времени эти жалобы часто считались психосоматическими.

Одним из первых достижений нашей лаборатории было определение конкретного нарушения равновесия, которое никогда не было описано ранее, открытие, которое произошло в 1995 году. канала преддверия внутреннего уха, возникает из-за того, что костная поверхность канала никогда не достигала должной толщины во время развития. Мы назвали это состояние синдромом расхождения верхнего канала («расхождение» — отверстие). Затем мы пошли дальше и разработали лечение для пациентов, страдающих этим заболеванием.

БОЛЕЗНЬ МЕНЬЕРА

Наша лаборатория добилась больших успехов в улучшении лечения другого нарушения равновесия, известного как болезнь Меньера, от которой страдают 5 000 000 человек во всем мире. На сегодняшний день никто не знает, почему у людей с болезнью Меньера накапливается жидкость во внутреннем ухе, но последствия очевидны: колеблющаяся потеря слуха, нарушение равновесия и периоды ужасного головокружения.

Многих пациентов с болезнью Меньера лечат диетическими изменениями и приемом диуретиков для выведения лишней жидкости, но эта терапия не работает для всех пациентов. Хирургия эндолимфатического мешка предлагалась многими центрами, но результаты были противоречивыми. В крайних случаях хирургическое вмешательство по перерезанию вестибулярного нерва или удалению вестибулярной части внутреннего уха решает проблему, но ценой серьезной операции и вероятности или уверенности в потере слуха.

Несколько лет назад врачи поняли, что гентамицин, антибиотик, обычно используемый при системных инфекциях, имеет побочный эффект, заключающийся в выведении из строя вестибулярной структуры за счет повреждения волосковых клеток.

Хотя токсичность гентамицина сама по себе может быть причиной вестибулярных расстройств, потери слуха и головокружения, этот препарат можно использовать для эффективного и безопасного лечения болезни Меньера. Ключом к этой концепции является то, что головокружение при трудноизлечимой болезни Меньера связано с колебаниями вестибулярной функции в пораженном ухе. Снижая или разрушая остаточную функцию волосковых клеток вестибулярного аппарата, гентамицин, адаптированный для лечения болезни Меньера, вводят небольшими инъекциями непосредственно в ухо. Хотя лечение хорошо помогло устранить изнурительные приступы головокружения, оно имело недостаток, заключающийся в потере слуха у десяти процентов пациентов.

Работая в лаборатории, наша команда улучшила лечение, известное как интратимпанальное введение гентамицина, установив, что более низкая доза препарата также может быть эффективной. У более чем 100 пациентов, которых мы лечили в течение последних восьми лет низкодозовой версией терапии, мы наблюдали излечение головокружения в 90% случаев, результаты, которые равны эффективности операции. Самое главное, значительно снизилась частота потери слуха.

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ ИЗ-ЗА ОТВЕРСТИЯ В КОСТИ НАД ВЕРХНИМ ПОЛУКРУЖНЫМ КАНАЛОМ

Мы определили синдром, при котором головокружение и нарушение равновесия вызываются громкими звуками или давлением в пораженном ухе. Эти симптомы связаны с отверстием в кости, перекрывающим один из балансовых каналов внутреннего уха. Мы полагаем, что такое отверстие может быть результатом врожденной проблемы в развитии внутреннего уха, некоторых инфекционных заболеваний и/или травмы. Хотя этот синдром был идентифицирован совсем недавно, наши исследования прошлых записей и височных костей (костей, содержащих внутреннее ухо, органы слуха и равновесия) показывают, что синдром присутствовал, но не был конкретно идентифицирован в прошлом.

Этот синдром вызывает некоторые очень специфические симптомы. Пациенты могут испытывать головокружение (иллюзия движения), вызванное шумом или давлением в ухе. Шумы, которые могут спровоцировать такие симптомы, включают громкую музыку, нахождение в шумной обстановке, например, на спортивном мероприятии, звуки в телефоне, такие как гудок или сигнал «занято», а также звуки, издаваемые пациентом, такие как пение на определенных тонах. Симптомы давления, которые могут спровоцировать эти симптомы, включают давление на наружную часть уха, сморкание носа с зажатием ноздрей и напряжение при поднятии тяжестей. В дополнение к этим симптомам, возникающим в специфической связи с только что описанными раздражителями, пациенты с этим синдромом могут испытывать генерализованное и более постоянное чувство неуравновешенности и неустойчивости.

Эти рецепторы баланса внутреннего уха обычно заключены в очень плотную кость. Если в кости, окружающей один из балансовых каналов, есть отверстие (расхождение), то этот канал может активироваться стимулами, отличными от движений головы. Балансовый канал с таким отверстием теперь может реагировать на громкие звуки и на давление в ухе. Активация балансового канала таким образом приводит к движениям глаз в плоскости пораженного канала. Эта ненормальная активация балансового канала приводит к головокружению и ощущению движения объектов, которые, как известно, неподвижны.

Синдром, который мы идентифицировали, связан с открытием в кости над верхним полукружным каналом. Диаграмма движений глаз, которые могут быть вызваны звуком или давлением в пораженном ухе пациента с этим заболеванием, показана ниже.

Движения глаз, вызванные звуком и/или давлением в пораженном ухе (ухах) этих пациентов, представляют собой движения глаз «туда-сюда», называемые нистагмом. Такие движения глаз состоят из медленных и быстрых компонентов.

На схеме справа показано направление медленных компонентов движений глаз, вызванных громкими звуками в правом ухе пациента с отверстием в верхнем полукружном канале на этой стороне. Обратите внимание, что глаза движутся вверх и в сторону от стимулируемого уха. Быстрые компоненты вызванных движений глаз находятся в той же плоскости, но в противоположном направлении.

Эти движения глаз можно наблюдать во время клинических испытаний при подаче звуков в частотном диапазоне 500–2000 Гц с интенсивностью 100–110 дБ. Подобные движения глаз в некоторых случаях можно увидеть и при надавливании на наружное ухо или при сморкании с зажатием ноздрей. Движения глаз лучше всего наблюдать, когда пациент носит линзы Френцеля (увеличительные линзы с 20-кратным увеличением, которые увеличивают изображение глаз для исследователя, но затуманивают зрение для пациента и тем самым предотвращают подавление нистагма при взгляде на объект).

Предложения, если вы считаете, что испытываете симптомы, подобные описанным выше:

Обратитесь к врачу. Он или она сможет провести несколько простых скрининговых тестов в офисе, чтобы определить, требуется ли дальнейшая оценка. Вы можете взять этот информационный лист с собой, когда пойдете на прием к врачу. Также могут быть полезны визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография височных костей с высоким разрешением.

Подробное описание симптомов и результатов у первых восьми пациентов, у которых мы выявили этот синдром, вместе с описанием возможного хирургического лечения будет опубликовано в мартовском выпуске журнала Archives of Otolaryngology—Head and Neck Surgery (Minor, Solomon) за 1998 г. , Zinreich и Zee: «Головокружение, вызванное звуком и/или давлением, у пациентов с расхождением костей верхнего полукружного канала»).

Ллойд Б. Майнор, доктор медицинских наук
Андолот, профессор, директор
Отделение отоларингологии-хирургии головы и шеи
Медицинский факультет Университета Джонса Хопкинса

Вернуться к началу страницы

Как мы это сделали 9 0017

РАСШИРЕНИЕ ВЕРХНЕГО КАНАЛА СИНДРОМ

Все началось с пациентов, которых мы наблюдали в клинике. Как врачи отделения отоларингологии — хирургии головы и шеи, мы видели двух пациентов, которые страдали от одного и того же странного симптома: при звуке громкого шума все в комнате, казалось, подпрыгивало вверх и вниз. Эти пациенты также описывали головокружение и часто ужасную тошноту. Стало ясно, что ощущения головокружения тесно связаны с рефлексом, связывающим глаз и внутреннее ухо, известным как вестибулярно-окулярный рефлекс.
Мы вспомнили, что одновековое исследование на голубях связало определенные движения глаз с повреждением определенных каналов внутреннего уха. Мы наблюдали за подергиванием глаз двух пациентов и вернули проблему в лабораторию. Наша команда сравнила КТ вестибулярных структур пациентов и добавила доказательства, собранные из 1000 слайдов, сделанных из сохранившихся костей внутреннего уха. Мы поняли, что наблюдаем нарушение равновесия, вызванное отверстиями в самом верхнем канале вестибулярной структуры, петле, известной как верхний канал.

Из собранных нами доказательств мы определили, что наблюдаем врожденное состояние недоразвития вестибулярной кости в самом верхнем канале внутреннего уха. Удар по голове или сильный приступ кашля могут разорвать хрупкую ткань и вызвать неприятные симптомы. У некоторых людей тонкая кость над верхним каналом может со временем разрушаться из-за давления головного мозга. Мы обнаружили это состояние у более чем 40 пациентов и были проинформированы по меньшей мере о 100 других людях по всему миру, которые страдают от него.
Исследование снова привело нас к улучшению ухода за пациентами: мы разработали операцию при синдроме расхождения верхних каналов, которая восстанавливает отверстие в кости. (* карикатура и интраоперационные изображения потребности SCD) Мы провели операцию более чем десяти пациентам, устранив их симптомы головокружения и позволив им вернуться к активной жизни.

Для получения дополнительной информации о синдроме расхождения верхних каналов посетите веб-сайт для получения нашими пациентами правильного диагноза и лечения.

Вернуться к началу страницы

Наши публикации

Майнор, Л.

Кленданиэль Р.А., Ласкер Д.М. и Майнор Л.Б. (2002). Дифференциальная адаптация линейных и нелинейных компонентов горизонтального вестибулоокулярного рефлекса у беличьих обезьян. Принято к публикации в Journal of Neurophysiology, в печати.

Каллен, К.Е. и Минор, Л.Б. (2002). Афференты полукружных каналов аналогичным образом кодируют активное и пассивное вращение головы: последствия для роли вестибулярного воздействия. Принято к публикации в Journal of Neuroscience, 22: RC 226 (1-7).

Делла Сантина, К.С., Кремер, П.Д., Кэри, Дж.П., и Майнор, Л.Б. (2002). Сравнение пробы выталкивания головы и пробы авторотации головы показывает усиление вестибулоокулярного рефлекса при произвольных движениях головы. Принято к публикации в журнале «Архив отоларингологии — Хирургия головы и шеи», в печати.

Ласкер Д.М., Рамат С., Кэри Дж.П. и Майнор Л.Б. (2002). Вергентно-опосредованная модуляция горизонтального углового VOR человека свидетельствует о специфичных для пути изменениях динамики VOR. Анналы Нью-Йоркской академии наук, 956: 324-337

Кэри, Дж. П., Майнор, Л. Б., Пэн, Г. К. И., Делла Сантина, К. С., Кремер, П. Д., и Хаслвантер, Т. (2002). Изменения трехмерного углового вестибулоокулярного рефлекса после внутритимпанального введения гентамицина при болезни Меньера. Принято к публикации в журнале Ассоциации исследований в области отоларингологии, в печати.

Арманд М. и Майнор Л.Б. (2001). Взаимосвязь между временным и частотным анализом угловых движений головы беличьей обезьяны. Журнал вычислительной неврологии, 11:217-239.

Хирвонен, Т.П., Кэри, Дж.П., Лян, С.Дж., Майнор, Л.Б. (2001). Расхождение верхних каналов: механизмы чувствительности к давлению в модели шиншилл. Archives of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, 127:1331-1336

Clendaniel, R. A., Lasker, DM, and Minor, L.B. (2001). Горизонтальный вестибулоокулярный рефлекс, вызванный вращением с высоким ускорением у беличьей обезьяны. IV. Реакции после адаптации, вызванной зрелищем. Журнал нейрофизиологии 86: 1594-1611.

Рамат С., Зи Д.С. и Минор Л.Б. (2001). Трансляционный вестибулоокулярный рефлекс, вызываемый стимулом «голова-голова». Анналы Нью-Йоркской академии наук, 942:95-113.

Майнор, Л.Б., Кремер, П.Д., Кэри, Дж.П., Делла Сантина, К.С., Штройбель, С.-О., и Вег, Н. (2001). Симптомы и признаки синдрома расхождения верхних каналов. Анналы Нью-Йоркской академии наук, 942:259-273.

Штройбель, С.-О., Кремер, П.Д., Кэри, Дж.П., Вег, Н., и Майнор, Л.Б. (2001). Вестибулярно-вызванные миогенные потенциалы в диагностике синдрома расхождения верхних каналов.
Acta Otolaryngologica, Приложение 545:41-49.

Кремер, П.Д., Майнор, Л.Б., Кэри, Дж.П., и Делла Сантина, К.К. (2000). Движения глаз у пациентов с синдромом расхождения верхнего канала совпадают с аномальным каналом. Неврология 55:1833-1841.

Гесс, Б.Дж.М., Лысаковски, А., Майнор, Л.Б., и Ангелаки, Д.Е. (2000). Центральное и периферическое происхождение восстановления вестибулоокулярного рефлекса после закупорки полукружных каналов у макак-резусов. Журнал нейрофизиологии — 84: 3078-3082.

Ласкер Д.М., Халлар Т.Е. и Майнор Л.Б. (2000). Горизонтальный вестибулоокулярный рефлекс, вызванный вращением с высоким ускорением у беличьей обезьяны. III. Реакции после лабиринтэктомии. Журнал нейрофизиологии 83:2482-2496.

Кэри, Дж.П., Майнор, Л.Б., и Нагер, Г.Т. (2000). Расхождение или истончение кости над верхним полукружным каналом при исследовании височной кости. Архив отоларингологии — Хирургия головы и шеи 126: 137-147.

Минор, Л.Б. (2000). Синдром расхождения верхних каналов. Американский журнал отологии 21: 9-19.

Халлар, Т.Е. и Минор, Л.Б. (1999). Высокочастотная динамика регулярно разряжающегося афферентного канала обеспечивает линейный сигнал для угловых вестибулоокулярных рефлексов. Журнал нейрофизиологии 82: 2000-2005.

Ласкер Д.М., Бэкус Д.Д., Лысаковски А., Дэвис Г.Л. и Майнор Л.Б. (1999). Горизонтальный вестибулоокулярный рефлекс, вызванный вращением с высоким ускорением у беличьей обезьяны. II. Реакция после пломбирования каналов. Журнал нейрофизиологии 82: 1271-1285.

Майнор, Л.Б., Ласкер, Д.М., Бэкус, Д.Д., и Халлар, Т.Е. (1999). Горизонтальный вестибулоокулярный рефлекс, вызванный вращением с высоким ускорением у беличьей обезьяны. I. Нормальные ответы. Журнал нейрофизиологии 82:1254-1270.

Майнор, Л.Б., Халсвантер, Т., Штрауманн, Д., и Зи, Д.С. (1999). Нистагм, вызванный гипервентиляцией, у больных вестибулярной шванномой. Неврология 53: 2158-2168.

Хаслвантер, Т. и Минор, Л.Б. (1999). Нистагм, вызванный круговым качанием головы у здоровых людей. Экспериментальные исследования мозга 124: 25-32.

Минор, Л.Б. (1999). Интратимпанальное введение гентамицина для контроля головокружения при болезни Меньера: вестибулярные признаки, указывающие на завершение терапии. Американский журнал отологии 20: 209-219.

Гиллеспи, М.Б. и Минор, Л.Б. (1999). Прогноз при двусторонней вестибулярной гипофункции. Ларингоскоп 109: 35-41.

Минор, Л.Б. (1998). Гентамицин-индуцированная двусторонняя вестибулярная гипофункция. Журнал Американской медицинской ассоциации 279: 541-544.

Бэкус, Д.Д., Майнор, Л.Б., и Нагер, Г.Т. (1999). Отношение утрикулюса и саккулюса к подножке стремени: анатомические последствия для активации отолитов, вызванной звуком и / или давлением. Анналы отологии, ринологии и ларингологии 108: 548-553.

Майнор, Л.Б., Соломон, Д., Зинрайх, Дж., и Зи, Д.С. (1998). Головокружение, вызванное звуком и/или давлением из-за расхождения костей верхнего полукружного канала. Архив отоларингологии — Хирургия головы и шеи 124: 249-258.

Джексон, К.Г., Диккинс, Дж.Р.Э., МакМеномей, С.О., Грэм, С.С., Гласскок, М.Е., Майнор, Л.Б., и Страсник, Б. (1996). Шунтирование эндолимфатической системы: долгосрочный профиль Денверского шунта внутреннего уха.

Майнор, Л.Б., Томко, Д.Л., и Пейдж, Г.Д. (1997). Торсионные движения глаз, вызванные односторонней поляризацией лабиринта у беличьей обезьяны. В: Трехмерные кинематические принципы движений глаз, головы и конечностей при здоровье и болезнях, Амстердам: Harwood Academic Publishers, стр. 161-170.

Лысаковски, А., Майнор, Л.Б., Фернандес, К., Голдберг, Дж.М. (1995). Физиологические доказательства существования различных афферентных классов в вестибулярном нерве беличьей обезьяны. Журнал нейрофизиологии 73: 1270-1281.

МакМеномей, С.О., Гласскок, М.Э. III, Майнор, Л.Б., Джексон, К.Г., Страсник, Б. (1994). Невромы лицевого нерва в виде акустических опухолей. Американский журнал отологии 15: 307-312.

Страсник Б., Гласскок М.Е. III, Хейнс Д., МакМеномей С.О. и Майнор Л.Б. (1994). Естественная история нелеченных акустических неврином. Ларингоскоп 104: 1115-1119.

Минор, Л.Б. (1994). Споры в лечении гломусных опухолей височной кости.